Myasthénie

Myasthénie
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Ptosis chez une personne avec une myasthénie grave qui essaye d'ouvrir ses yeux.

Spécialité Neurologie Voir et modifier les données sur Wikidata
CIM- 10 G70.0
CIM- 9 358.0
OMIM 254200
DiseasesDB 8460
MedlinePlus 000712
eMedicine 1171206, 793136, 261815 et 1216417 Voir et modifier les données sur Wikidata
eMedicine neuro/232 
emerg/325 (urgence), med/3260 (grossesse), oph/263 (œil)
MeSH D009157

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La myasthénie (du grec μύς « muscle » et ἀσθένεια « faiblesse »), en latin myasthenia gravis, est une maladie neuromusculaire auto-immune qui doit son nom au neurologue allemand Friedrich Jolly (1844-1904). Elle est caractérisée par une atteinte post-synaptique de la jonction neuro-musculaire entraînant une faiblesse fluctuante de la musculature striée squelettique et une fatigabilité excessive. Elle est causée par des anticorps circulants qui, dans plus de trois cas sur quatre, ciblent les récepteurs de l' acétylcholine de la jonction neuromusculaire post-synaptique, inhibant ainsi l'effet excitateur de l'acétylcholine, un neurotransmetteur.

Historique

Article détaillé : Histoire de la myasthénie.

C’est vraisemblablement Thomas Willis qui décrit le premier une patiente atteinte de myasthénie. Jolly nomme la maladie en inventant le terme de « myasthenia gravis pseudoparalytica » et met en évidence la détérioration électrophysiologique. Mary Walker propose en 1934 le traitement par la physostigmine [1]. Les anomalies du thymus en rapport avec la MG sont connues, et la thymectomie pratiquée, dès le début du e siècle, avant la compréhension de la physiopathologie et la mise en évidence de la genèse auto-immune.

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